Разрастание лимфоидной ткани злокачественного происхождения приводит к увеличению лимфоузлов различной локализации, спленомегалии (увеличению селезенки) и появлению симптомов интоксикации. Весь этот комплекс клинических признаков относится к такому заболеванию, как лимфогранулематоз.
Отличительной особенностью болезни является обнаружение клеток Березовского-Штернберга при исследовании материала, взятого биопсией.
Что за болезнь?
Лимфогранулематоз представляет собой заболевание с поражением лимфоузлов и селезенки. Он еще называется “Ходжкинской лимфомой” (согласно автору, который впервые описал симптомы недуга).
Болезнь в основном диагностируется в возрасте 20-30 лет и после 60-ти лет. По частоте гемобластозов (злокачественные заболевания лимфатической системы) уступает первое место лишь лейкемии.
Причины развития
Точные причины развития болезни до сих пор неизвестны. Предполагают, что разрастание лимфоидной ткани может провоцироваться вирусами, иммунодефицитом или передаваться генетически. Однако, ни одно из предположений не имеет доказательной основы.
В 20% случаев лимфогранулематоза выявляется вирус Эпштейн-Барр, ВИЧ или присутствуют сведения о перенесенном инфекционном мононуклеозе.
Иногда встречается семейная форма заболевания, что свидетельствует об отягощенной генетической наследственности. Также не стоит забывать о негативном воздействии излучения, токсических веществ и некоторых лекарственных средств.
Точные симптомы
Среди характерных симптомов стоит отметить:
- интоксикационный синдром (повышение температуры до 39 градусов, слабость, усиленное потоотделение, снижение аппетита и массы тела);
- увеличение лимфоузлов, которые человек может самостоятельно прощупать на шее, над или под ключицей, в паховой или подмышечной области;
- отдаленные очаги отсева в других органах.
На ощупь лимфоузлы увеличенные, плотной консистенции, безболезненные, легко подвижные, располагаются на одной линии и не плотно соединены с тканями.
В 20% случаев заболевание может начинаться увеличением лимфоузлов средостения, что проявляется сухим кашлем, одышкой, нарушением кардиального ритма и дисфагией.
Появление отеков нижних конечностей и болевых ощущений в животе указывает на поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов.
Кроме того, необходимо акцентировать внимание на таких формах, при которых поражаются органы, а не лимфоузы, например, лимфогранулематоз легких с развитием специфической пневмонии и экссудативного плеврита.
Костная форма характеризуется поражением позвоночника, тазовых костей, ребер и грудины. При этом отмечаются боли в костях и позвоночнике. Рентгенологически, спустя несколько месяцев, регистрируется костная деструкция.
При распространении на костный мозг наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Поражение пищеварительного тракта проявляется кишечным кровотечением и возможным развитием перитонита при нарушении целостности стенки кишечника вследствие формирования язвенного дефекта слизистой.
Как распознать лимфогранулематоз на ранней стадии?
Определить стадию заболевания можно, основываясь на распространенности процесса:
- 1 стадия – увеличена одна группа лимфоузлов или 1 орган;
- 2 стадия рака – 2 группы с одной стороны от диафрагмы или 1 орган с регионарными лимфоузлами;
- 3 стадия – поражены узлы с обеих сторон от диафрагмы и 1 орган;
- 4 степень – разлитое поражение узлов и органов.
Также выделяют локальную форму, когда поражается 1 группа узлов, и генерализованную – при распространении недуга на селезенку, легкие, желудок и кожу.
Диагностика
После анализа жалоб и прощупывания лимфоузлов, врач назначает биопсию, диагностическую торакотомию и лапароскопию. Благодаря данным исследованиям удается визуализировать лимфоузлы брюшной и грудной полости.
В биоптате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. При подозрении на поражение костного мозга выполняется пункция грудины.
Также, для исследования узлов назначается рентгенография, компьютерная томография или УЗИ забрюшинного пространства, брюшной и грудной полости.
Современное лечение
Лечебная тактика при лимфогранулематозе предполагает комбинированный подход с учетом стадии заболевания. В основном используются курсы химиотерапии и лучевое воздействие.
Облучение в качестве самостоятельной методики применяется на 1-2 стадиях. Кроме того, предшествовать этому может хирургическое удаление увеличенных узлов и селезенки.
Лучевая терапия назначается на все группы лимфоузлов, как измененные, так и нормальные – с целью предупреждения дальнейшего распространения онкопатологии. Также, проводится профилактический курс химиотерапии.
При генерализованном заболевании на 3-4 стадиях применяется лучевая и химиотерапия для замедления прогрессирования онкологического процесса. В таком случае можно добиться частичной ремиссии или уменьшения выраженности клинических симптомов.
Прогноз
На 1 и 2 стадиях 5-тилетняя выживаемость после лечения, при условии отсутствия рецидива, составляет около 90%, на 3 стадии – 60-80%, а на 4 – меньше 40%.
Лимфогранулематоз с неблагоприятным прогнозом наблюдается при быстрой прогрессии, увеличении узлов более 5 сантиметров в диаметре, спленомегалии и одновременном увеличении 3-5 групп лимфоузлов.