Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение «Интерферон-Альфа» и «Кладрибина». У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

«Интерферон-Альфа» ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы. Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз. К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин («Пентостатин», «DCF») имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является «Кладрибин». Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

volosatokletochnyj-lejkoz

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

«Кладрибин» и «Пентостатин» оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений. Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге. Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают «Интерферон-Альфа».

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией «Интерферон-Альфа» и «Кладрибином».

Прогноз

При адекватном лечении прогноз благоприятный. В 95% случаев выживаемость более 10 лет. У пожилых людей после 70 лет показатели выживаемости хорошие только в случае ранней постановки диагноза.

Каждый четвертый случай заболевания ─ это пациенты младше 40 лет.

Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превысит 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев являются осложнения.


комментария 2

  • Александр
    02.02.2017 - 16:18 | ссылка

    У отца был ВКЛ. Приём Интерферона-Альфа вызывал очень тяжёлую реакцию организма. После очередного приёма, через примерно 5 месяцев после начала лечения, он умер.

  • Елена
    07.06.2017 - 02:24 | ссылка

    Мужу в 2014 году был поставлен диагноз ВКЛ. Получал лечение интерфероном-альфа (реафероном) больше года. Состояние при этой терапии было тяжелым, сильно похудел, температура 37,2-37,4 все время, ломота в теле, «простудное состояние». Потом пролечен Кладрибином. На сегодняшний день анализы крови в норме, селезенка не увеличена, самочувствие отличное. Мужу 64 года. Наблюдается у гематолога.

  • Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

    Все права защищены! При использовании материалов сайта ссылка на http://orake.info/ обязательна!