Что такое хордома?

Хордома представляет собой редко встречаемое новообразование, источником которого считается остаточная ткань зародышевой хорды. Частота диагностики составляет 2 клинических случая на 1 млн. населения. Для данной опухоли типичными местами образования являются основание черепа и крестцово-поясничное отделение позвоночника.

В научных кругах до сегодняшнего дня продолжаются споры относительно классификации этой нозологической группы заболеваний. Некоторые специалисты приравнивают хордому к доброкачественному новообразованию в силу крайне медленного роста и практически отсутствия метастазов. Другая группа онкологов считает хордому раковым заболеванием на основании ее труднодоступности к терапии и частым рецидивам.

Хордома – фото МРТ-снимка крестцового отделения позвоночника:

Причины и эпидемиология

Этиология хордомы остается неустановленной. Многочисленные научные наблюдения не установили генетическую связь между членами семей онкобольного. Хордома преимущественно поражает мужчин в возрасте 40-60 лет.

Хордомное поражение черепной области характерно для молодых пациентов, в то время как хордома крестца диагностируется в пожилых людей.

Симптомы хордомы

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна. Она формируется вследствие передавливания нервных окончаний в зоне роста хордомы. Симптоматика данной опухоли постепенно наростает из-за медленного роста опухоли.

Для краниальных хордом типичными проявлениями считаются:

• частые приступы головных болей;
• разнообразные нарушения зрения, которые пациенты отмечают на протяжение многих лет;
• расстройства функции глотания, что связано с прорастанием хордомы в носоглоточное пространство;
• в некоторых пациентов наблюдается дисфункция разговорной функции.

При локализации новообразования в крестцово-копчиковом отделении позвоночника у пациентов отмечаются следующие симптомы:

• приступообразная боль в области позвоночника;
• вертебральные нарушения заключаются в онемении, парестезиях и нарушении функции нижних конечностей;
• прорастание злокачественного новообразования в область таза часто сопровождается хроническими расстройствами кишечной и мочеиспускательный функций;
• некоторые больные мужского пола также жалуются на отсутствие полового влечения.

Диагностика хордомы

Пациенты с вышеуказанной симптоматикой, в первую очередь, подвергаются неврологическому исследованию, целью которого является определение предварительной локализации опухоли. Суть этого метода заключается в изучении активности рефлексов.

Визуализация патологического очага достигается с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Эти технологии включают послойное рентгенологическое сканирование позвоночника и черепной коробки. Цифровая обработка результатов исследования предоставляет врачу детализированную картину области поражения.

Установление окончательного диагноза возможно только на основании биопсии. Забор биоптата онкологии осуществляется под контролем рентгенографии. Заключительным этапом биопсии является лабораторный анализ биологического материала. Результаты данного обследования определяют гистологическую структуру опухоли и стадию ракового процесса.

Хордома: как лечат сегодня?

В онкологической практике хордома подлежит лечению тремя основными методами:

Хирургическая операция

Полное иссечение новообразования вместе с капсулой позволяет достичь полноценного излечения. Оперативное вмешательство, в зависимости от расположения опухоли, проводится традиционным или лапароскопическим способом.

В случае диагностики краниальной формы хордомы врачи рекомендуют провести лапароскопическую операцию. Такая операция позволяет с минимальной травматичностью удалить патологический очаг. Эндоскопической доступ к операционному полю легко переносится пациентом и не требует длительного реабилитационного периода.

Лучевая терапия

Воздействие высокоактивного рентгенологического излучения с противораковой целью, в большинстве случаев применяется как дополнение к хирургическому удалению. В предоперационный период радиотерапия способствует стабилизации и уменьшению размеров новообразования. После проведенной операции, ионизирующее излучение уничтожает оставшиеся раковые клетки, что обеспечивает профилактику рецидивов. Лучевая терапия также применяется при неоперабельных формах хордомы.

Существуют инновационные технологии радиологического лечения, такие как «Кибер-нож» и «Novalis». Данные методики воздействуют на опухоль тончайшим пучков гамма-излучения. Аппараты стереотаксической терапии представляют собой робототизированный комплекс, который с помощью компьютерной программы самостоятельно вычисляет дозу облучения и угол излучения. Такие операции не требуют обезболивания и протекают абсолютно безболезненно. Средняя длительность процедуры обычно не превышает 15-20 минут.

Химиотерапия

Цитостатические препараты при хордоме назначают в исключительных случаях. Как показывают клинические наблюдения, хордомное новообразование практически не чувствительно к химиотерапии. Эти средства, как правило, используются при наличии метастатического поражения.

Прогноз

Опухоль хордома имеет неблагоприятный прогноз. Согласно статистическим данным при агрессивной форме течения показатель пятилетней выживаемости не превышает 30%. Средняя длительность жизни онкобольных с хордомной опухолью составляет 5-10 лет.

Хордома имеет негативный прогноз вследствие ее расположения в краниальной части позвоночника, что объясняется близостью жизненноважных мозговых центров. Продлить жизнь таким пациентам возможно только при своевременной диагностике и комплексной противораковой терапии. Наивысшие показатели выживаемости наблюдаются в пациентов, которым было проведено комплексное лечение опухоли с применением хирургического и лучевого метода терапии.