Для каждого человека характерны свои особенности организма, в частности, повышенная чувствительность к воздействию солнечных лучей, что является основой для развития ксеродермы (злокачественного лентиго или атрофодермии). Пигментная ксеродерма относится к числу наследственной патологии и отличается стадийностью.
Согласно дерматологическим исследованиям было установлено, что недуг регистрируется у одного человека из четверти миллиона, в основном за счет населения Среднего Востока и Африки. По половому распределению выявлено преобладание случаев болезни у девочек. При заболевании также прослеживается семейный характер.
Патогенез
Подробно объяснить патогенез недуга не удастся, так как еще выдуться споры по поводу его развития. В основе патологии лежит повышенная сенсибилизация организма к ультрафиолетовым лучам.
По многочисленным мнениям ученым можно сделать предположение, что развитие ксеродермы обусловлено низким уровнем или вовсе отсутствием специфического фермента (УФ-эндонуклеазы) в фибробластах. Он принимает участие в восстановлении ДНК, которая повреждается при ультрафиолетовом облучении.
В результате этого наблюдается дефект ДНК, что является причиной развития кожных проявлений, а также поражения других органов.
Какими осложнениями опасна пигментная ксеродерма?
Опасность недуга заключается в наличии злокачественной трансформации, которая наступает через 3-10 лет. Вследствие этого, развивается раковый процесс (меланома, ангиосаркома, базалиома). Опухоли быстро метастазируют, что ухудшает жизненный прогноз.
Помимо этого, в 80% случаев отмечается поражение глаз, которое приводит к ухудшению зрения. Также, возможна умственная отсталость малыша, врожденная алопеция, дистрофия зубов и задержка роста.
Причины
Причиной наследственной ксеродермы является ферментативная недостаточность, которая заложена в генотипе. Она передается по рецессивному или доминантному пути, от чего зависит выраженность и скорость возникновения клинического симптомокомплекса. В связи с этим, различают «стертые» формы болезни, проявляющиеся видоизмененными симптомами.
Признаки ксеродермы
Чтобы заподозрить возникновение злокачественного лентиго, необходимо знать клинические признаки, которыми проявляется заболевание. Благодаря раннему выявлению онкопатологии и своевременному началу лечения, улучшается прогноз и повышается продолжительность жизни.
Итак, пигментная ксеродерма имеет следующие особенности:
- Начало заболевания наблюдается в первые полгода-год после рождения. В более позднем периоде (после 15-ти лет) недуг встречается у четверти пациентов. Также были замечены случаи атрофодермии после 60-ти лет.
- Проявление заболевания наиболее ярко отмечаются в период интенсивного ультрафиолетового излучения, вследствие чего при длительном пребывании малыша под открытыми лучами солнца весной или летом происходит поражение кожных покровов и глаз.
- Стадийность лентиго выражается в последовательном изменении кожных и других проявлений в зависимости от интенсивности облучения и особенностей организма человека.
Далеко не всегда мамочки обращаются к педиатру при появлении у ребенка покраснения, отечности и пузырьков на коже после пребывания под открытым солнцем. Вначале они используют препараты на основе пантенола, предполагая, что малыш «обгорел».
Причиной обращения к педиатру является появление пятен коричневого или бурого оттенка на местах локализации пузырьков, что свидетельствует о наступлении второй стадии недуга.
Зрелые симптомы ксеродермы по стадиям
Течение злокачественного лентиго характеризуется последовательным изменением клинических проявлений, на основании которых устанавливается стадия патологического процесса и определяется лечебная тактика.
I стадия:
На первой (эритематозной) стадии отмечается воспалительная реакция на кожных участках, подвергшихся ультрафиолетовому облучению. Они становятся красными, отекшими, с наличием небольших пузырьков и крупных пузырей.
II стадия:
Для второй стадии характерна гиперпигментация тех зон кожи, где располагались пузырьки. Кожные участки становятся бурого или коричневого оттенка, что визуально напоминает веснушки.
Если на данном этапе не обратиться к врачу и продолжать находиться под открытыми лучами солнца, развиваются атрофические процессы. Они проявляются истончением, сухостью кожных покровов и формированием трещин и рубцовых очагов. Кожа становится настолько натянутой, что невозможно собрать ее в складку. В результате этого уменьшается ротовая полость, сужаются носовые отверстия, истончаются уши и кончик носа.
III стадия:
На этой стадии отмечаются гиперкератические процессы, для которых характерно появление бородавчатых разрастаний, кератом, папилломообразных выростов и фибром.
IV стадия:
Для завершающей стадии (злокачественной) характерно развитие меланомы, базалиомы и иных видов кожных раковых заболеваний.
Диагностика
Диагностика заключается в выявлении гиперчувствительности кожи к УФ-лучам с помощью монохроматора. Кроме того, применяется биопсия измененных участков кожи с последующим гистологическим анализом.
Лечение и удаление ксеродермы
Хирургическому иссечению подвергаются новообразования, характерные для гиперкератической стадии. Что касается консервативной терапии, то она малоэффективна. Зачастую назначаются “Хингамин”, “Проспидин” и витамины. Также не стоит забыть о средствах, защищающих от воздействия солнечных лучей (крема, шляпы и т.д.).
Прогноз и выживаемость
С диагнозом «ксеродерма» более 70% больных погибают, не доживая до 15-ти летнего возраста. Однако, в некоторых случаях можно наблюдать относительно благоприятное течение, когда злокачественное заболевание не столь агрессивно, и человек может дожить до 40 лет.