Как выглядит ксеродерма?

Для каждого человека характерны свои особенности организма, в частности, повышенная чувствительность к воздействию солнечных лучей, что является основой для развития ксеродермы (злокачественного лентиго или атрофодермии). Пигментная ксеродерма относится к числу наследственной патологии и отличается стадийностью.

Согласно дерматологическим исследованиям было установлено, что недуг регистрируется у одного человека из четверти миллиона, в основном за счет населения Среднего Востока и Африки. По половому распределению выявлено преобладание случаев болезни у девочек. При заболевании также прослеживается семейный характер.

Ведущие клиники за рубежом

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Клиника Фрайбурга

Германия, Фрайбург

Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Патогенез

Подробно объяснить патогенез недуга не удастся, так как еще выдуться споры по поводу его развития. В основе патологии лежит повышенная сенсибилизация организма к ультрафиолетовым лучам.

По многочисленным мнениям ученым можно сделать предположение, что развитие ксеродермы обусловлено низким уровнем или вовсе отсутствием специфического фермента (УФ-эндонуклеазы) в фибробластах. Он принимает участие в восстановлении ДНК, которая повреждается при ультрафиолетовом облучении.

В результате этого наблюдается дефект ДНК, что является причиной развития кожных проявлений, а также поражения других органов.

xeroderma

Какими осложнениями опасна пигментная ксеродерма?

Опасность недуга заключается в наличии злокачественной трансформации, которая наступает через 3-10 лет. Вследствие этого, развивается раковый процесс (меланома, ангиосаркома, базалиома). Опухоли быстро метастазируют, что ухудшает жизненный прогноз.

Помимо этого, в 80% случаев отмечается поражение глаз, которое приводит к ухудшению зрения. Также, возможна умственная отсталость малыша, врожденная алопеция, дистрофия зубов и задержка роста.

Причины

Причиной наследственной ксеродермы является ферментативная недостаточность, которая заложена в генотипе. Она передается по рецессивному или доминантному пути, от чего зависит выраженность и скорость возникновения клинического симптомокомплекса. В связи с этим, различают «стертые» формы болезни, проявляющиеся видоизмененными симптомами.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Онколог

Доктор Джастус Дайстер

Доктор Джастус Дайстер

Онкогематолог

Профессор Яков Шехтер

Профессор Яков Шехтер

Онкодерматолог

Доктор Михаэль Фридрих

Доктор Михаэль Фридрих

Онкогинеколог

Признаки ксеродермы

Чтобы заподозрить возникновение злокачественного лентиго, необходимо знать клинические признаки, которыми проявляется заболевание. Благодаря раннему выявлению онкопатологии и своевременному началу лечения, улучшается прогноз и повышается продолжительность жизни.

Итак, пигментная ксеродерма имеет следующие особенности:

  1. Начало заболевания наблюдается в первые полгода-год после рождения. В более позднем периоде (после 15-ти лет) недуг встречается у четверти пациентов. Также были замечены случаи атрофодермии после 60-ти лет.
  2. Проявление заболевания наиболее ярко отмечаются в период интенсивного ультрафиолетового излучения, вследствие чего при длительном пребывании малыша под открытыми лучами солнца весной или летом происходит поражение кожных покровов и глаз.
  3. Стадийность лентиго выражается в последовательном изменении кожных и других проявлений в зависимости от интенсивности облучения и особенностей организма человека.

Далеко не всегда мамочки обращаются к педиатру при появлении у ребенка покраснения, отечности и пузырьков на коже после пребывания под открытым солнцем. Вначале они используют препараты на основе пантенола, предполагая, что малыш «обгорел».

Причиной обращения к педиатру является появление пятен коричневого или бурого оттенка на местах локализации пузырьков, что свидетельствует о наступлении второй стадии недуга.

Зрелые симптомы ксеродермы по стадиям

Течение злокачественного лентиго характеризуется последовательным изменением клинических проявлений, на основании которых устанавливается стадия патологического процесса и определяется лечебная тактика.

I стадия:

На первой (эритематозной) стадии отмечается воспалительная реакция на кожных участках, подвергшихся ультрафиолетовому облучению. Они становятся красными, отекшими, с наличием небольших пузырьков и крупных пузырей.

II стадия:

Для второй стадии характерна гиперпигментация тех зон кожи, где располагались пузырьки. Кожные участки становятся бурого или коричневого оттенка, что визуально напоминает веснушки.

Если на данном этапе не обратиться к врачу и продолжать находиться под открытыми лучами солнца, развиваются атрофические процессы. Они проявляются истончением, сухостью кожных покровов и формированием трещин и рубцовых очагов. Кожа становится настолько натянутой, что невозможно собрать ее в складку. В результате этого уменьшается ротовая полость, сужаются носовые отверстия, истончаются уши и кончик носа.

III стадия:

На этой стадии отмечаются гиперкератические процессы, для которых характерно появление бородавчатых разрастаний, кератом, папилломообразных выростов и фибром.

IV стадия:

Для завершающей стадии (злокачественной) характерно развитие меланомы, базалиомы и иных видов кожных раковых заболеваний.

Диагностика

Диагностика заключается в выявлении гиперчувствительности кожи к УФ-лучам с помощью монохроматора. Кроме того, применяется биопсия измененных участков кожи с последующим гистологическим анализом.

Лечение и удаление ксеродермы

Хирургическому иссечению подвергаются новообразования, характерные для гиперкератической стадии. Что касается консервативной терапии, то она малоэффективна. Зачастую назначаются “Хингамин”, “Проспидин” и витамины. Также не стоит забыть о средствах, защищающих от воздействия солнечных лучей (крема, шляпы и т.д.).

Прогноз и выживаемость

С диагнозом «ксеродерма» более 70% больных погибают, не доживая до 15-ти летнего возраста. Однако, в некоторых случаях можно наблюдать относительно благоприятное течение, когда злокачественное заболевание не столь агрессивно, и человек может дожить до 40 лет.


  • Ваш комментарий: