Как выглядит ксеродерма?

Для каждого человека характерны свои особенности организма, в частности, повышенная чувствительность к воздействию солнечных лучей, что является основой для развития ксеродермы (злокачественного лентиго или атрофодермии). Пигментная ксеродерма относится к числу наследственной патологии и отличается стадийностью.

Согласно дерматологическим исследованиям было установлено, что недуг регистрируется у одного человека из четверти миллиона, в основном за счет населения Среднего Востока и Африки. По половому распределению выявлено преобладание случаев болезни у девочек. При заболевании также прослеживается семейный характер.

Патогенез

Подробно объяснить патогенез недуга не удастся, так как еще выдуться споры по поводу его развития. В основе патологии лежит повышенная сенсибилизация организма к ультрафиолетовым лучам.

По многочисленным мнениям ученым можно сделать предположение, что развитие ксеродермы обусловлено низким уровнем или вовсе отсутствием специфического фермента (УФ-эндонуклеазы) в фибробластах. Он принимает участие в восстановлении ДНК, которая повреждается при ультрафиолетовом облучении.

В результате этого наблюдается дефект ДНК, что является причиной развития кожных проявлений, а также поражения других органов.

xeroderma

Какими осложнениями опасна пигментная ксеродерма?

Опасность недуга заключается в наличии злокачественной трансформации, которая наступает через 3-10 лет. Вследствие этого, развивается раковый процесс (меланома, ангиосаркома, базалиома). Опухоли быстро метастазируют, что ухудшает жизненный прогноз.

Помимо этого, в 80% случаев отмечается поражение глаз, которое приводит к ухудшению зрения. Также, возможна умственная отсталость малыша, врожденная алопеция, дистрофия зубов и задержка роста.

Причины

Причиной наследственной ксеродермы является ферментативная недостаточность, которая заложена в генотипе. Она передается по рецессивному или доминантному пути, от чего зависит выраженность и скорость возникновения клинического симптомокомплекса. В связи с этим, различают «стертые» формы болезни, проявляющиеся видоизмененными симптомами.

Признаки ксеродермы

Чтобы заподозрить возникновение злокачественного лентиго, необходимо знать клинические признаки, которыми проявляется заболевание. Благодаря раннему выявлению онкопатологии и своевременному началу лечения, улучшается прогноз и повышается продолжительность жизни.

Итак, пигментная ксеродерма имеет следующие особенности:

  1. Начало заболевания наблюдается в первые полгода-год после рождения. В более позднем периоде (после 15-ти лет) недуг встречается у четверти пациентов. Также были замечены случаи атрофодермии после 60-ти лет.
  2. Проявление заболевания наиболее ярко отмечаются в период интенсивного ультрафиолетового излучения, вследствие чего при длительном пребывании малыша под открытыми лучами солнца весной или летом происходит поражение кожных покровов и глаз.
  3. Стадийность лентиго выражается в последовательном изменении кожных и других проявлений в зависимости от интенсивности облучения и особенностей организма человека.

Далеко не всегда мамочки обращаются к педиатру при появлении у ребенка покраснения, отечности и пузырьков на коже после пребывания под открытым солнцем. Вначале они используют препараты на основе пантенола, предполагая, что малыш «обгорел».

Причиной обращения к педиатру является появление пятен коричневого или бурого оттенка на местах локализации пузырьков, что свидетельствует о наступлении второй стадии недуга.

Зрелые симптомы ксеродермы по стадиям

Течение злокачественного лентиго характеризуется последовательным изменением клинических проявлений, на основании которых устанавливается стадия патологического процесса и определяется лечебная тактика.

I стадия:

На первой (эритематозной) стадии отмечается воспалительная реакция на кожных участках, подвергшихся ультрафиолетовому облучению. Они становятся красными, отекшими, с наличием небольших пузырьков и крупных пузырей.

II стадия:

Для второй стадии характерна гиперпигментация тех зон кожи, где располагались пузырьки. Кожные участки становятся бурого или коричневого оттенка, что визуально напоминает веснушки.

Если на данном этапе не обратиться к врачу и продолжать находиться под открытыми лучами солнца, развиваются атрофические процессы. Они проявляются истончением, сухостью кожных покровов и формированием трещин и рубцовых очагов. Кожа становится настолько натянутой, что невозможно собрать ее в складку. В результате этого уменьшается ротовая полость, сужаются носовые отверстия, истончаются уши и кончик носа.

III стадия:

На этой стадии отмечаются гиперкератические процессы, для которых характерно появление бородавчатых разрастаний, кератом, папилломообразных выростов и фибром.

IV стадия:

Для завершающей стадии (злокачественной) характерно развитие меланомы, базалиомы и иных видов кожных раковых заболеваний.

Диагностика

Диагностика заключается в выявлении гиперчувствительности кожи к УФ-лучам с помощью монохроматора. Кроме того, применяется биопсия измененных участков кожи с последующим гистологическим анализом.

Лечение и удаление ксеродермы

Хирургическому иссечению подвергаются новообразования, характерные для гиперкератической стадии. Что касается консервативной терапии, то она малоэффективна. Зачастую назначаются “Хингамин”, “Проспидин” и витамины. Также не стоит забыть о средствах, защищающих от воздействия солнечных лучей (крема, шляпы и т.д.).

Прогноз и выживаемость

С диагнозом «ксеродерма» более 70% больных погибают, не доживая до 15-ти летнего возраста. Однако, в некоторых случаях можно наблюдать относительно благоприятное течение, когда злокачественное заболевание не столь агрессивно, и человек может дожить до 40 лет.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Все права защищены! При использовании материалов сайта ссылка на https://orake.info/ обязательна!