К возникновению лейкоза в острой форме, диспластическим отклонениям в костном мозге может привести миелодиспластический синдром. Патология чаще поражает лиц мужского пола после 60 лет, а у детей диагностируется лишь в 5% случаев.
Что такое миелодиспластический синдром?
Миелодиспластический синдром или МДС – группа заболеваний онкологического типа, которые характеризуются нарушением воспроизведения нескольких или одного вида клеток крови. При патологии стволовые клетки не могут правильно развиваться и делиться, они превращаются в онкологические структуры или формируют бласт незрелых клеток. Нормально функционировать в человеческом организме способны только зрелые клетки, количество которых при МДС уменьшается. Такое состояние в медицине называют цитопенией.
По типу кровяных клеток, цитопению подразделяют на 3 вида:
- Анемия – при недостатке гемоглобина в крови.
- Нейтропения – при дефиците лейкоцитов в организме.
- Тромбоцитопения – при нехватке тромбоцитов.
Чем опасен миелодиспластический синдром?
Из-за недостаточного количества клеток крови у пациентов развивается анемия, сердечная недостаточность, увеличивается риск заражения инфекционными возбудителями. МСД, связанный с анемией, становится причиной быстрой утомляемости и головокружений у больного. Этот вид патологии считается наиболее легким, среди всех имеющихся типов.
Недостаток лейкоцитов в крови сказывается на работе иммунной системы – человек становится уязвимым перед инфекционными заболеваниями. Нарушение функционирования защитных сил организма приводит к различным осложнениям – от стоматита до пневмонии.
При тромбоцитопении нарушается сворачиваемость крови, в результате чего любые травмы и порезы могут привести к обильной кровопотере. Серьезные травмы при патологии становятся причиной летального исхода.
Миелодиспластический синдром и онкология
Миелодиспластический синдром и рак крови взаимосвязаны. МДС в запущенных стадиях может привести к онкологии. Но синдром не обязательно перерастает в рак. При легких типах заболевания, например, при рефракторной анемии, не возникает перерождения незрелых клеток в злокачественные.
Вторичные формы МСД встречаются среди больных раком. Причиной этому служат препараты, применяемые во время химиотерапии. В данном случае заболевание протекает в острой форме и трудно поддается медикаментозной терапии.
Как часто встречается МДС?
По причинам возникновения МДС подразделяют на первичный и вторичный тип. Идиопатический тип патологии диагностируется в большинстве случаев (80-90%) у пациентов старше 60 лет. Вторичный тип встречается в 10% случаев и может быть диагностирован в любом возрасте.
В последнее время заболевание все чаще встречается у пациентов трудоспособного возраста. Считается, что причиной «омоложения» МДС является неблагоприятная экологическая обстановка.
Причины и группы риска
Точные причины проблемы не изучены. К факторам, способствующим развитию заболевания, относят:
- наследственные генные мутации – синдром Дауна, нейрофиброматоз;
- вдыхание вредных веществ – бензола, алкила;
- прием медикаментов, угнетающих работу иммунной системы;
- ионизирующее облучение.
В группе риска по заболеванию находятся онкобольные и лица мужского пола, старше 60 лет.
Классификации и виды
Существует несколько классификаций заболевания согласно ВОЗ:
Рефракторная анемия:
В крови обнаруживается дефицит эритроцитов, при этом количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме.
Рефракторная анемия с незрелыми ядросодержащими клетками костного мозга (с кольцевыми сидеробластами):
В анализах обнаруживается недостаток эритроцитов, с повышенным содержанием железа в клетках. Количество тромбоцитов и лейкоцитов в норме.
Рефракторная анемия с избыточным количеством бластов, находящихся на этапе трансформации:
Низкое количество эритроцитов к крови. Отмечается отклонение числа тромбоцитов и лейкоцитов от нормальных значений. В косном мозге наблюдается от 5-19% бластов.
Рефракторная цитопения с мультилинейной дисплазией:
Происходит снижение минимум двух ростков крови. В костном мозге выявляется до 5% бластов, в периферической крови – до 1%. Заболевание способно трансформироваться в лейкемию.
МДС с изолированным хромосомным отклонением:
В крови пациента недостаточно эритроцитов. В костном мозге определяется до 5% бластов, в анализах крови – до 1%. В хромосомах обнаруживаются специфические изменения.
Неклассифицируемый МДС:
В крови занижено количество тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов. Количество бластов в крови и костном мозге в пределах нормы.
Первые признаки
Первые симптомы патологии – общая слабость и одышка. Иногда симптомы МДС никак не проявляют себя на начальных стадиях. Синдром выявляется случайно во время исследования крови в лаборатории. Первые признаки заболевания схожи по симптомам с патологиями печени и аутоиммунными нарушениями. К ним относится:
- бледность кожных покровов;
- возникновение синяков даже при незначительных травмах;
- образование точечных подкожных кровоизлияний;
- частые ОРВИ.
Зрелые симптомы
По мере прогрессирования болезни проявляются и другие признаки:
- быстрая утомляемость даже при легких физических нагрузках;
- ухудшение аппетита;
- потеря веса;
- подъем температуры до 40 градусов;
- трудности с дыханием при отсутствии астматических проявлений;
- обширные подкожные кровоподтеки;
- снижение гемоглобина в крови;
- болевые ощущения в костях и суставах;
- гепатомегалия.
Что входит в диагностику?
Основные исследования для подтверждения заболевания – анализ крови на биохимию, цитогенетический и иммуногистохимический анализы клеток костного мозга. Кроме этого, при подозрении на МДС пациентам назначают следующие виды обследований:
- УЗИ;
- КТ;
- МРТ.
Инструментальные методы диагностики позволяют оценить состояние других органов и систем. Перед постановкой диагноза в обязательном порядке проводится дифференциация, для того, чтобы исключить:
- острый лейкоз;
- злокачественные лимфомы;
- отравление организма ядовитыми веществами;
- миелодепрессивный синдром;
- проблемы с белковым обменом;
- патологии печени.
Как лечат сегодня?
Самый эффективный метод в борьбе с патологией – трансплантация костного мозга. Способ терапии имеет множество недостатков: высокую стоимость, вероятность отторжения трансплантата, необходимость дополнительной подготовки пациента к операции. Для осуществления процедуры трудно найти подходящего донора.
Перед трансплантацией стволовых клеток пациент должен пройти курс химиотерапии, который не всегда дает положительные результаты. Среди побочных эффектов процедуры отмечают: повреждение внутренних органов (особенно печени), выпадение волос. Для проведения химиотерапии чаще всего используется “Цитарабин” или “Децитабин”. Лекарства назначаются в высокой или низкой дозировке. Все зависит от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Пожилые люди тяжело переносят данный вид лечения, поэтому химиотерапию им назначают только в крайних случаях.
Современный метод борьбы с МДС – трансплантация стволовых клеток. Побочные эффекты от процедуры такие же, как и при пересадке костного мозга. Данный способ позволяет предотвратить развитие острой лейкемии.
Немалую роль в борьбе с МДС играет переливание крови или сопроводительная терапия. Благодаря устраняется симптоматическая картина заболевания. Кровь вводится в организм больного в виде тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Сопроводительная терапия проводится в течение короткого промежутка времени, поскольку избыток железа в организме может дать побочные эффекты. Переливание крови нередко совмещают с медикаментозным лечением. К препаратам, стимулирующим выработку клеток крови, относят:
- “Нейпоген”;
- “Лейкин”;
- “Эритропоэтин”.
Также, при МДС назначаются лекарства для коррекции иммунитета, например, “Леналидомид”. С целью предупреждения лейкемии пациенту внутривенно вводят “Азацитидин”.
Прогноз и сколько живут такие пациенты?
Прогноз жизни при МДС, составленный ВОЗ, основывается на трех основных факторах:
- Кариотипе человека (по критерию ставится от 0-2 баллов).
- Разновидности патологии (по критерию ставится от 0-3 баллов).
- Необходимости в гемотрансфузии (от 0 -1 балла).
Баллы по трем критериям суммируются, и на основе показателя рассчитывается прогноз жизни больного МДС.
| Количество баллов | Прогноз выживаемости в месяцах |
| 0 | 136 |
| 1 | 63 |
| 2 | 44 |
| 3-4 | 19 |
| 5-6 | 8 |
Этот прогноз является приблизительным. Выживаемость пациента также во многом зависит от состояния здоровья и морального настроя.
Пациенты, которым был поставлен диагноз миелодиспластический синдром, задаются вопросом – может ли заболевание перерасти в рак. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно, все зависит от типа проблемы и отношения человека к своему здоровью. Если пациент при возникновении первых признаков патологии обратился к специалисту, то с большей долей вероятности незрелые клетки не превратятся в злокачественные.