В большинстве случаев лимфома Беркитта диагностируется в Южной Африке у детей (в основном у мальчиков) в возрасте 4-7 лет. Изредка заболевание может встретиться в Западной Европе и США у людей 30 -тилетнего возраста.
Зачастую недуг развивается на фоне выраженного иммунодефицита (СПИДа) или инфицирования вирусом Эпштейн-Барр. В России и Украине данная болезнь практически не встречается.
Особенности
По происхождению лимфома Беркитта имеет злокачественный характер, является разновидностью В-клеточных неходжкинских лимфом.
Отличается своей агрессивностью, стремительным ростом и выраженным метастазированием. Распространяясь вне лимфосистемы, патологические очаги локализуются во внутренних органах, костях, костном мозге и ЦНС.
Причины
До сегодняшнего дня истинные причины развития данного образования еще не выяснены. Есть предположения, что недуг может стать следствием недостаточной иммунной защиты, влияния радиации или иных канцерогенов.
Инфицирование вирусом Эпштейн-Барр наблюдается в 95% случаев заболевания. Он, оседая на В-лимфоциты, активизирует их пролиферацию и способствует мутациям.
Симптомы
Первым признаком лимфомы Беркитта является появление узловых образований в области челюсти, которые интенсивно увеличиваются, прорастают в окружающие ткани и деформируют лицо.
Дальнейшее поражение щитовидки, лицевого скелета приводит к выпадению зубов, затрудненному дыханию и глотанию. Из общих симптомов стоит выделить повышение температуры, появление слабости и снижение аппетита.
Метастазирует опухоль в кости, ЦНС, вследствие чего наблюдаются патологические переломы, костные деформации и симптоматика неврологического генеза (парезы, параличи, дисфункция тазовых органов).
Отдельно следует выделить абдоминальную форму недуга, при которой формируются злокачественные очаги во внутренних органах. Характеризуется быстрой прогрессией и трудной диагностикой, так как клинические признаки не сразу удается собрать в одну болезнь.
Симптоматически данный вид лимфом проявляется болевым синдромом в животе, диспепсическими расстройствами (тошнотой, дисфункцией кишечника, тяжестью в области желудка), желтухой и лихорадкой.
Следует сакцентировать внимание, что при метастазировании в отдаленно расположенные лимфоузлы, глоточные, язычные, небные миндалины и лимфоузлы средостения остаются неповрежденными.
Нечасто (в 2% случаев) лимфома проявляется лейкемией, при которой клетки костного мозга озлокачествляются.
Заболевание может привести к серьезным осложнениям:
- массивным кровотечениям;
- нарушению целостности стенки полых органов;
- сдавлению мочеточников, что нарушает почечную функцию и процесс мочевыведения;
- сдавлению вен;
- тромбоэмболии;
- кишечной непроходимости;
- поражению спинного мозга (при распространении злокачественного конгломерата забрюшинного пространства на позвоночник).
Стадии лимфомы Беркитта
Учитывая выраженность и распространенность злокачественной опухоли, принято выделять стадии лимфомы Беркитта:
- 1 стадия – поражение одной анатомической области;
- 2 – распространение на две рядом расположенные области или более, однако локализованных с одной стороны диафрагмы;
- 3 – опухоль распространяется на участки по обе стороны диафрагмы;
- 4 – поражение ЦНС.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, результатов объективного обследования и данных инструментального обследования (УЗИ, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, рентгенографии грудной полости).
Требуется консультация ЛОР-врача для оценки степени поражения органов. Информативным методом является биопсия с обязательным гистологическим исследованием. Если необходимо, для анализа костного мозга назначают пункцию грудины.
Лечение
Основным лечебным методом являются курсы химиотерапии с использованием различных препаратов. “Метотрексат” и “Цитарабин” эффективны для профилактики поражения нервной системы, кроме 1 стадии процесса.
Дополнительно назначаются иммуномодуляторы и противовирусные медикаменты (“Интерферон”, “Ганцикловир”). Эффективность лучевой терапии не доказана, даже в комбинации с химиопрепаратами.
Что касается операций при локализации конгломерата в брюшной полости или забрюшинно, то она улучшает качество жизни, однако не влияет на прогноз.
Хирургические вмешательства при новообразовании на челюсти не выполняются в связи с выраженным кровоснабжением данного участка, так как высока опасность массивной кровопотери.
Выздоровление возможно лишь на ранней стадии процесса. Однако, запустив болезнь, прогноз крайне неблагоприятный, и смерть наступает через несколько месяцев.
Выживаемость
В зависимости от распространенности процесса и осложнений, изменяется продолжительность жизни. Без адекватной терапии летальный исход наступает через 1-3 месяца. При рецидивирующем течении и устойчивости к «химии», продолжительность жизни составляет около 8 месяцев.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при распространении рака на ЦНС, костный мозг и внутренние органы. Причиной смерти являются осложнения болезни. Однако, если лимфома Беркитта была диагностирована на 1 стадии, прогноз вполне благоприятный.