Лимфома Беркитта

В большинстве случаев лимфома Беркитта диагностируется в Южной Африке у детей (в основном у мальчиков) в возрасте 4-7 лет. Изредка заболевание может встретиться в Западной Европе и США у людей 30 -тилетнего возраста.

Зачастую недуг развивается на фоне выраженного иммунодефицита (СПИДа) или инфицирования вирусом Эпштейн-Барр. В России и Украине данная болезнь практически не встречается.

Особенности

По происхождению лимфома Беркитта имеет злокачественный характер, является разновидностью В-клеточных неходжкинских лимфом.

Отличается своей агрессивностью, стремительным ростом и выраженным метастазированием. Распространяясь вне лимфосистемы, патологические очаги локализуются во внутренних органах, костях, костном мозге и ЦНС.

123

Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Причины

До сегодняшнего дня истинные причины развития данного образования еще не выяснены. Есть предположения, что недуг может стать следствием недостаточной иммунной защиты, влияния радиации или иных канцерогенов.

Инфицирование вирусом Эпштейн-Барр наблюдается в 95% случаев заболевания. Он, оседая на В-лимфоциты, активизирует их пролиферацию и способствует мутациям.

Симптомы

Первым признаком лимфомы Беркитта является появление узловых образований в области челюсти, которые интенсивно увеличиваются, прорастают в окружающие ткани и деформируют лицо.

Дальнейшее поражение щитовидки, лицевого скелета приводит к выпадению зубов, затрудненному дыханию и глотанию. Из общих симптомов стоит выделить повышение температуры, появление слабости и снижение аппетита.

Метастазирует опухоль в кости, ЦНС, вследствие чего наблюдаются патологические переломы, костные деформации и симптоматика неврологического генеза (парезы, параличи, дисфункция тазовых органов).

Отдельно следует выделить абдоминальную форму недуга, при которой формируются злокачественные очаги во внутренних органах. Характеризуется быстрой прогрессией и трудной диагностикой, так как клинические признаки не сразу удается собрать в одну болезнь.

Симптоматически данный вид лимфом проявляется болевым синдромом в животе, диспепсическими расстройствами (тошнотой, дисфункцией кишечника, тяжестью в области желудка), желтухой и лихорадкой.

Следует сакцентировать внимание, что при метастазировании в отдаленно расположенные лимфоузлы, глоточные, язычные, небные миндалины и лимфоузлы средостения остаются неповрежденными.

Нечасто (в 2% случаев) лимфома проявляется лейкемией, при которой клетки костного мозга озлокачествляются.

Заболевание может привести к серьезным осложнениям:

  • массивным кровотечениям;
  • нарушению целостности стенки полых органов;
  • сдавлению мочеточников, что нарушает почечную функцию и процесс мочевыведения;
  • сдавлению вен;
  • тромбоэмболии;
  • кишечной непроходимости;
  • поражению спинного мозга (при распространении злокачественного конгломерата забрюшинного пространства на позвоночник).

Стадии лимфомы Беркитта

Учитывая выраженность и распространенность злокачественной опухоли, принято выделять стадии лимфомы Беркитта:

  • 1 стадия – поражение одной анатомической области;
  • 2 – распространение на две рядом расположенные области или более, однако локализованных с одной стороны диафрагмы;
  • 3 – опухоль распространяется на участки по обе стороны диафрагмы;
  • 4 – поражение ЦНС.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, результатов объективного обследования и данных инструментального обследования (УЗИ, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, рентгенографии грудной полости).

Требуется консультация ЛОР-врача для оценки степени поражения органов. Информативным методом является биопсия с обязательным гистологическим исследованием. Если необходимо, для анализа костного мозга назначают пункцию грудины.

kak vyglyadit limfoma berkitta

Лечение

Основным лечебным методом являются курсы химиотерапии с использованием различных препаратов. “Метотрексат” и “Цитарабин” эффективны для профилактики поражения нервной системы, кроме 1 стадии процесса.

Дополнительно назначаются иммуномодуляторы и противовирусные медикаменты (“Интерферон”, “Ганцикловир”). Эффективность лучевой терапии не доказана, даже в комбинации с химиопрепаратами.

Что касается операций при локализации конгломерата в брюшной полости или забрюшинно, то она улучшает качество жизни, однако не влияет на прогноз.

Хирургические вмешательства при новообразовании на челюсти не выполняются в связи с выраженным кровоснабжением данного участка, так как высока опасность массивной кровопотери.

Выздоровление возможно лишь на ранней стадии процесса. Однако, запустив болезнь, прогноз крайне неблагоприятный, и смерть наступает через несколько месяцев.

Выживаемость

В зависимости от распространенности процесса и осложнений, изменяется продолжительность жизни. Без адекватной терапии летальный исход наступает через 1-3 месяца. При рецидивирующем течении и устойчивости к «химии», продолжительность жизни составляет около 8 месяцев.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при распространении рака на ЦНС, костный мозг и внутренние органы. Причиной смерти являются осложнения болезни. Однако, если лимфома Беркитта была диагностирована на 1 стадии, прогноз вполне благоприятный.


Ваш комментарий: