Долгое время онкогематология, особенно детская, была бессильна перед диагнозом острый лимфолейкоз. Пациенты были обречены. Сегодня же ситуация кардинально изменилась.
Причины
Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ это злокачественное заболевание, которое поражает костный мозг, кровь, головной мозг и другие органы. Оно представлено незрелыми клетками лейкоцитов, которые не могут правильно функционировать, наполняют собой организм, и не дают полноценно работать клеткам костного мозга.
У детей заболевание имеет 50 случаев на 1 миллион детского населения в год. У взрослых оно встречается редко.
Точных причин появления заболевания у детей нет, поэтому и нет групп риска. Опухоль ─ это результат целой цепи генетических событий, которые накапливаются в течение жизни. При функционировании генетического аппарата в клетках происходят мутации, накопление которых в одной клетке приводит к ее перерождению в раковую.
В детском возрасте причиной лимфолейкоза могут быть такие заболевания:
- агранулоцитоз ─ снижение количества лейкоцитов в крови;
- синдром Дауна ─ геномное заболевание, у 8% случаев зафиксирован врожденный лимфолейкоз;
- синдром Вискотта-Олдрича ─ наследственное заболевание, одним из симптомов которого является нарушение состава крови (снижение эритроцитов, тромбоцитов, дефицит лимфоцитов). У каждого третьего ребенка, дожившего до 10 лет, развивается лимфолейкоз.
Во взрослом и пожилом возрасте причиной болезни может стать накопление в клетках радиоактивных веществ.
Патогенез и симптомы
Формы заболевания бывают разные. От появления первой опухолевой клетки до клинической катастрофы (при бурно прогрессирующей форме) проходит всего 3 ─ 4 недели, максимум два месяца. Но в большинстве случаев этот промежуток времени длится 2 ─ 2,5 года, так как опухолевые клетки в костном мозге делятся медленно.
Неспецифические симптомы, на которые следует обратить особое внимание:
- Бледность кожных покровов ─ из-за аномально большого количества лейкоцитов в крови.
- Непонятная утомляемость. У детей этот симптом ассоциируют с усталостью в школе, на тренировках.
- Синяки на теле. Причиной их появления ошибочно считают бытовой травматизм.
- Повышенная кровоточивость десен, мелких царапин, ссадин.
- Увеличенные лимфоузлы, но они не всегда заметны, это можно определить при пальпации.
- Внезапное увеличение живота.
- Боли в ногах, которые возникают днем, в костях, суставах, позвоночнике.
- Поражение головного мозга ─ боли в голове, тошнота, рвота.
- Беспричинное повышение температуры тела.
Клинические и биологические особенности острого лимфолейкоза у детей:
- Короткий латентный период.
- Высокий инициальный (начальный) лейкоцитоз.
- Большая экстрамедуллярная (за пределами костного мозга) масса опухоли.
- Высокая частота поражения ЦНС.
Современные методы диагностики
Основой диагностики является цитоморфологическая верификация ─ точный метод для подтверждения предполагаемого диагноза.
Пациентам проводят трепанобиопсию ─ пункцию подвздошной кости. Делают забор костного мозга и отправляют материал на гистологическое исследование в лабораторию. Морфологический анализ ткани под микроскопом является самым результативным и точным (устанавливают тканевую принадлежность опухоли). На основе его результатов утверждается окончательный диагноз.
Комплексная диагностика:
- Совместно с морфологической оценкой проводят цитохимическое исследование стволовых клеток. Суть метода ─ дифференцировать кроветворные клетки.
- Иммунологическое исследование крови ─ анализирует количество и функции иммунных клеток (лейкоцитов).
- Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.
Важно знать: Продолжительность жизни при лимфолейкозе
Схема лечения острого лимфолейкоза
Раньше лимфолейкоз лечили длительно и щадящими методами. Терапия проводилась одним химиопрепаратом. Такое лечение в 100% случаев давало рецидивы, и болезнь считалась неизлечимой.
Существенно новый подход в лечении недуга разработали американские врачи Пинкель и Саймон из клиники « St. John’s Hospital», штат Миннесота. Их «Концепция тотальной терапии» стала прорывом в лечении острых лимфолейкозов. Они предложили объявить повсеместную войну опухоли. Лечение предполагается 7 ─ 8 химиопрепаратами одновременно, когда преследуются лейкозные клетки везде ─ в костном мозге, крови, органах, ЦНС (в головном мозге).
С начала внедрения метода непрерывная терапия длилась почти пять лет. Сейчас это срок составляет около двух лет. Комбинированное, агрессивное и мощное лечение позволило увеличить выживаемость и выздоровление маленьких пациентов в 90% случаев. Это была абсолютная революция в детской онкогематологии.
После химиотерапии в 10 ─ 15% случаев требуется пересадка костного мозга. Это тяжелая стадия лечения, которая всегда сопровождается осложнениями. Обычно показаниями к трансплантации является суммарный вес опухолевых клеток свыше 1 кг, а также последняя стадия заболевания.
Лечение проводится по специальному медицинскому протоколу ─ четко прописанная индивидуальная терапия от первого до последнего дня лечения, соблюдение которого является залогом выздоровления.
Смотрите также: Лейкоз – прогноз и выживаемость
Прогноз у детей и взрослых
Детский организм уникальный с точки зрения восстановления. Поэтому среди детей такой высокий процент успешного лечения (90% и более). Еще 15 лет назад излечивались только 7% детей. К примеру, раньше опухоль головного мозга была неизлечима, детская смертность составляла 100%. Сегодня выздоравливают 70% пациентов.
У младенцев от рождения до года катастрофически высокая частота рецидивов, что становится основной причиной смертности. Чем младше ребенок, тем хуже прогноз.
У взрослого человека уже невозможно полностью восстановить многие системы, органы и их функции. После 15 лет выживаемость составляет 80%, и с каждым годом эта цифра уменьшается. У пожилых людей шансы на выздоровление приравниваются 1:2.
Стоит также отметить, что острый лимфолейкоз ─ это тяжелое заболевание, которое всегда сопровождается депрессией, поэтому пациенты постоянно нуждаются в психологической помощи врачей, психологов, волонтеров. Этот аспект очень важен, так как успех лечения на половину зависит от самих пациентов, их веры в себя и настроя на выздоровление.