Острый лимфолейкоз у детей и взрослых

Долгое время онкогематология, особенно детская, была бессильна перед диагнозом острый лимфолейкоз. Пациенты были обречены. Сегодня же ситуация кардинально изменилась.

Причины

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) ─ это злокачественное заболевание, которое поражает костный мозг, кровь, головной мозг и другие органы. Оно представлено незрелыми клетками лейкоцитов, которые не могут правильно функционировать, наполняют собой организм, и не дают полноценно работать клеткам костного мозга.

У детей заболевание имеет 50 случаев на 1 миллион детского населения в год. У взрослых оно встречается редко.

Точных причин появления заболевания у детей нет, поэтому и нет групп риска. Опухоль ─ это результат целой цепи генетических событий, которые накапливаются в течение жизни. При функционировании генетического аппарата в клетках происходят мутации, накопление которых в одной клетке приводит к ее перерождению в раковую.

В детском возрасте причиной лимфолейкоза могут быть такие заболевания:

  • агранулоцитоз ─ снижение количества лейкоцитов в крови;
  • синдром Дауна ─ геномное заболевание, у 8% случаев зафиксирован врожденный лимфолейкоз;
  • синдром Вискотта-Олдрича ─ наследственное заболевание, одним из симптомов которого является нарушение состава крови (снижение эритроцитов, тромбоцитов, дефицит лимфоцитов). У каждого третьего ребенка, дожившего до 10 лет, развивается лимфолейкоз.

Во взрослом и пожилом возрасте причиной болезни может стать накопление в клетках радиоактивных веществ.

Патогенез и симптомы

Формы заболевания бывают разные. От появления первой опухолевой клетки до клинической катастрофы (при бурно прогрессирующей форме) проходит всего 3 ─ 4 недели, максимум два месяца. Но в большинстве случаев этот промежуток времени длится 2 ─ 2,5 года, так как опухолевые клетки в костном мозге делятся медленно.

Неспецифические симптомы, на которые следует обратить особое внимание:

  1. Бледность кожных покровов ─ из-за аномально большого количества лейкоцитов в крови.
  2. Непонятная утомляемость. У детей этот симптом ассоциируют с усталостью в школе, на тренировках.
  3. Синяки на теле. Причиной их появления ошибочно считают бытовой травматизм.
  4. Повышенная кровоточивость десен, мелких царапин, ссадин.
  5. Увеличенные лимфоузлы, но они не всегда заметны, это можно определить при пальпации.
  6. Внезапное увеличение живота.
  7. Боли в ногах, которые возникают днем, в костях, суставах, позвоночнике.
  8. Поражение головного мозга ─ боли в голове, тошнота, рвота.
  9. Беспричинное повышение температуры тела.

Клинические и биологические особенности острого лимфолейкоза у детей:

  1. Короткий латентный период.
  2. Высокий инициальный (начальный) лейкоцитоз.
  3. Большая экстрамедуллярная (за пределами костного мозга) масса опухоли.
  4. Высокая частота поражения ЦНС.

Современные методы диагностики

Основой диагностики является цитоморфологическая верификация ─ точный метод для подтверждения предполагаемого диагноза.

Пациентам проводят трепанобиопсию ─ пункцию подвздошной кости. Делают забор костного мозга и отправляют материал на гистологическое исследование в лабораторию. Морфологический анализ ткани под микроскопом является самым результативным и точным (устанавливают тканевую принадлежность опухоли). На основе его результатов утверждается окончательный диагноз.

Комплексная диагностика:

  1. Совместно с морфологической оценкой проводят цитохимическое исследование стволовых клеток. Суть метода ─ дифференцировать кроветворные клетки.
  2. Иммунологическое исследование крови ─ анализирует количество и функции иммунных клеток (лейкоцитов).
  3. Клинический анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Важно знать: Продолжительность жизни при лимфолейкозе

Схема лечения острого лимфолейкоза

Раньше лимфолейкоз лечили длительно и щадящими методами. Терапия проводилась одним химиопрепаратом. Такое лечение в 100% случаев давало рецидивы, и болезнь считалась неизлечимой.

Существенно новый подход в лечении недуга разработали американские врачи Пинкель и Саймон из клиники « St. John’s Hospital», штат Миннесота. Их «Концепция тотальной терапии» стала прорывом в лечении острых лимфолейкозов. Они предложили объявить повсеместную войну опухоли. Лечение предполагается 7 ─ 8 химиопрепаратами одновременно, когда преследуются лейкозные клетки везде ─ в костном мозге, крови, органах, ЦНС (в головном мозге).

ostryj-limfolejkoz-u-detej-i-vzroslyx

С начала внедрения метода непрерывная терапия длилась почти пять лет. Сейчас это срок составляет около двух лет. Комбинированное, агрессивное и мощное лечение позволило увеличить выживаемость и выздоровление маленьких пациентов в 90% случаев. Это была абсолютная революция в детской онкогематологии.

После химиотерапии в 10 ─ 15% случаев требуется пересадка костного мозга. Это тяжелая стадия лечения, которая всегда сопровождается осложнениями. Обычно показаниями к трансплантации является суммарный вес опухолевых клеток свыше 1 кг, а также последняя стадия заболевания.

Лечение проводится по специальному медицинскому протоколу ─ четко прописанная индивидуальная терапия от первого до последнего дня лечения, соблюдение которого является залогом выздоровления.

Смотрите также: Лейкоз – прогноз и выживаемость

Прогноз у детей и взрослых

Детский организм уникальный с точки зрения восстановления. Поэтому среди детей такой высокий процент успешного лечения (90% и более). Еще 15 лет назад излечивались только 7% детей. К примеру, раньше опухоль головного мозга была неизлечима, детская смертность составляла 100%. Сегодня выздоравливают 70% пациентов.

У младенцев от рождения до года катастрофически высокая частота рецидивов, что становится основной причиной смертности. Чем младше ребенок, тем хуже прогноз.

У взрослого человека уже невозможно полностью восстановить многие системы, органы и их функции. После 15 лет выживаемость составляет 80%, и с каждым годом эта цифра уменьшается. У пожилых людей шансы на выздоровление приравниваются 1:2.

Стоит также отметить, что острый лимфолейкоз ─ это тяжелое заболевание, которое всегда сопровождается депрессией, поэтому пациенты постоянно нуждаются в психологической помощи врачей, психологов, волонтеров. Этот аспект очень важен, так как успех лечения на половину зависит от самих пациентов, их веры в себя и настроя на выздоровление.