Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Ведущие клиники за рубежом

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Клиника Фрайбурга

Германия, Фрайбург

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

  • слабость, постоянная утомляемость;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • небольшое повышение температуры;
  • плохой аппетит и снижение массы тела;
  • тяжесть в подреберье;
  • ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

  • склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
  • выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
  • лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
  • цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
  • тяжелые инфекционные осложнения;
  • вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

  1. Общий анализ крови ─ низкое количество тромбоцитов, у 50% менее 100×109 л., пониженное содержание лейкоцитов, хотя в 25% случаев лейкопения не фиксируется, снижение гемоглобина и гематокрита (процентное соотношение кровяных клеток).
  2. Цитохимия ─ исследует динамику химических процессов в клетках. ТРФК (тартрат-резистентная кислота фосфатазы) ─ этот маркер применяют при мониторинге онкологических заболеваний костной системы ─ реакция положительная. Маркеры специфической эстеразы и миелопероксидазы ─ используют для обнаружения острых лейкозов ─ реакция отрицательная.
  3. Особенностью заболевания является трудность получения материала из костного мозга при трепанобиопсии. В 50% случаев результат взятия биоматериала отрицательный, или так называемый «сухой прокол». Это связано с высоким содержанием соединительных ретикулярных волокон (соединительная ткань из коллагена) в красном мозге.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Онколог

Доктор Джастус Дайстер

Доктор Джастус Дайстер

Онкогематолог

Профессор Яков Шехтер

Профессор Яков Шехтер

Онкодерматолог

Доктор Михаэль Фридрих

Доктор Михаэль Фридрих

Онкогинеколог

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы. Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз. К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

volosatokletochnyj-lejkoz

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений. Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге. Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”.

Прогноз

При адекватном лечении прогноз благоприятный. В 95% случаев выживаемость более 10 лет. У пожилых людей после 70 лет показатели выживаемости хорошие только в случае ранней постановки диагноза.

Каждый четвертый случай заболевания ─ это пациенты младше 40 лет.

Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превысит 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев являются осложнения.


  • 3 комментария

    1. Александр
    2. Елена
      • Зифа

    Ваш комментарий: