Синдром Сезари

Грибовидный микоз или синдром Сезари представляет собой онкологическое заболевание, которое сопровождается раковым перерождением т-лимфоцитов. Данные клетки отвечают за иммунитет и синтезируются в тимусе.

Заболевание преимущественно поражает пожилых людей и не считается наследственной патологией. Частота диагностирования грибовидного микоза составляет 0,8-0.9% на миллион населения. При этом соотношение пациентов мужского пола к женскому определяется как 2: 1.

Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

Причины развития синдрома Сезари

Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной. Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска:

  1. Частое механическое повреждение кожных покровов.
  2. Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ.
  3. Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

sindrom sezari

Симптомы и проявления болезни

Грибовидный микоз постепенно проходит следующие этапы:

  1. Отсутствует повреждение внутренних органов. Региональные лимфатические узлы незначительно увеличены в размере.
  2. Наличие атипичных клеток в лимфоузлах.
  3. Злокачественный процесс захватывает внутренние органы и всю лимфатическую систему.

В зависимости от этапа лимфоидной аномалии, может изменяться  интенсивность клинических проявлений.

Основным признаком грибовидного микоза является медленно увеличивающееся покраснение и уплотнение кожных покровов, которое покрыто чешуйками. Такой очаг поражения, как правило, вызывает интенсивный зуд.

Данная патология может формировать следующую клиническую картину:

  1. Развитие обширного утолщения кожи.
  2. Лихенизация эпидермиса – на огрубевшем кожном покрове наблюдается повышенная шероховатость и глубокие борозды.
  3. Самопроизвольное опущение нижнего века.
  4. Полное или частичное выпадение волос.

Такая симптоматика очень часто провоцирует расстройства сна и поведения онкобольного.

В чем опасность болезни Сезари?

У больных со злокачественной аномалией т-лимфоцитов резко угнетается защитная функция организма. Онкобольные при этом страдают от тяжелых сопутствующих заболеваний дыхательной и пищеварительной систем. У них часто диагностируются вторичные раковые опухоли кожи и внутренних органов.

Анализы и обследование пациентов с синдромом Сезари

В таких случаях предварительный диагноз устанавливается после визуального осмотра пораженного участка тела.

Окончательная диагностика требует проведения следующих мероприятий:

  • Биопсия:

У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

  • Анализ крови:

В образцах периферической крови специалист определяет «клетки Сезари». Это атипичные лимфоциты с крайне большими ядрами.

  • Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов:

Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение больных

Терапия данного синдрома, в основном, носит паллиативный характер. Объем специализированной медицинской помощи зависит от стадии патологического процесса. При этом врач учитывает наличие вторичных опухолей и ракового инфицирования региональных лимфоузлов.

Местное лечение включает применение кортикостероидных препаратов, калия перманганата калия, азотистого иприта и обволакивающих средств. Действие этих веществ направлено на устранение зуда и профилактику вторичного инфицирования кожного покрова.

Также, больным рекомендуется провести сеансы иммунотерапии. Стимуляция защитных свойств организма содействует продлению жизни онкобольного.

К вспомогательным препаратам в терапии синдрома следует отнести:

  1. Антигистаминные и седативные препараты.
  2. Альфа и гамма интерфероны.
  3. Невысокие дозы цитостатических средств.

Прогноз

По статистике, средняя продолжительность жизни онкобольных с таким поражением составляет 2-4 года.

В зависимости от стадии заболевания, полноценная терапия способна перевести острую фазу в ремиссию. Но такая компенсация, как правило, кратковременна и сменяется рецидивом.

В большинстве случаев синдром Сезари заканчивается летальным исходом. Смерть пациента наступает в результате агрессивного течения инфекционного процесса, который развивается в ослабленном организме.