Дерматофибросаркома представляет собой ограниченное новообразование с агрессивным местнодеструктивным ростом. При этом метастазы диагностируются крайне редко.
Эпидемиология заболевания
По статистике, дерматофибросаркома кожи составляет около 0.01% от всех онкологических поражений. В структуре доброкачественных патологий кожных покровов данная опухоль встречается в 5%.
Фиброзная онкология дермального слоя в одинаковой мере поражает как мужчин так и женщин. Наиболее типичной группой пациентов считаются темнокожие люди в возрасте 20-50 лет.
Почему образуется дерматофибросаркома?
Достоверная причина болезни на сегодняшний день не установлена. Многие специалисты утверждают, что 10-20% клинических случаев дерматофибросарком формируются в области хронической травмы эпидермиса, химического ожога или ионизирующего облучения. Также, в онкологической практике были пациенты у которых атипичный процесс начал развиваться после контакта кожи с соединениями мышьяка.
С гистологической точки зрения, данная патология связана с мутацией между 17 и 22 парами хромосом.
Симптомы
В большинстве случаев, опухолевый очаг локализуется на туловище и зоне плеч. Достаточно редко выбухающая дерматофибросаркома формируется на голове, шеи и нижних конечностях.
Злокачественное новообразование постепенно проходит два этапа:
- Стадия бляшек. Округлое образование возникает в поверхностном слое дермы. Оно имеет тенденцию к медленному увеличению объема. Эпителий над опухолью подвижный и плотный. Цвет мутированной области варьируется от красного до синюшного. На начальной фазе новообразование сохраняет свою подвижность. Длительность данного этапа – 1-10 лет.
- Туморозная стадия (разгар клинической симптоматики). На поверхности кожных бляшек образовываются безболезненные уплотнения, которые возвышаются над соседними кожными покровами. В терминальной фазе у пациентов также развиваются кровоточащие изъязвления. Клиническое течение характеризуется развитием множественных поражений.
Диагностика
Установление точного и окончательного диагноза включает проведение следующих мероприятий:
- Внешний осмотр кожных покровов, который позволяет онкологу заподозрить наличие рака.
- Биопсия – гистологический анализ структуры опухоли с высокой достоверностью определяет стадию и вид заболевания. Микроскопическое исследование осуществляется двумя способами: пункция биоптата или хирургический забор небольшого участка патологической ткани.
- Идентификация генетически мутированных клеток с помощью онкомаркеров. Окрашивание эндотелиальных маркеров, как правило, показана во время высокоточной операции Мохса. Эта технология визуально разделяет патологию от здоровой кожи.
- Магнитно-резонансная томография. Рентгенологическое сканирование пораженной части тела, в основном, проводится в предоперационном периоде для выяснения степени распространения опухоли и установления состояния региональных лимфатических узлов.
- Постоперационная биопсия. Цитологическое обследование удаленных тканей, в большинстве случаев, определяет окончательный диагноз.
Дерматофибросаркома – фото:
Лечение дерматофибросаркомы
Основным методом терапии данной мутации является хирургическая операция. Радикальное вмешательство включает полное иссечение патологического очага. При этом хирург удаляет близлежащие кожные покровы в радиусе 5 см, что обусловлено высоким риском рецидива.
В современных онкологических клиниках наиболее эффективной методикой оперативного вмешательства считается операция Мохса, суть которой подразумевает поэтапное выделение атипичных клеток под контролем микроскопа. Высокая результативность данной методологии достигается инновационной технологией моментального замораживания иссеченных тканей.
Цитологический мониторинг операции позволяет практически полностью исключить повторное образование опухоли.
Неоперабельные формы дерматофибросаркомы подвергаются следующим видам терапии:
- Химиотерапия – назначение курса цитостатических препаратов в 75% клинических случаев вызывает уменьшение размера онкологии и переводит болезнь в стадию стойкой ремиссии.
- Лучевое воздействие – ионизирующее облучение разрушает видоизмененные клетки, что дает возможность в последующем осуществить хирургическое удаление новообразования.
Протокол лечения в постоперационном периоде включает обязательный курс лучевой терапии, которая способствует профилактике повторной мутации в оперируемой области.
Прогноз
В подавляющем числе случаев заболевание заканчивается позитивным результатом. Благоприятный прогноз обуславливается невысоким риском метастазирования в региональные лимфоузлы (5%) и отдаленные органы и системы (1%).
Осложнения радикального вмешательства при данной опухоли, в основном, связаны с рецидивом. По статистике, выбухающая дерматофибросаркома относится к патологиям с высокой частотой повторного формирования, которое наблюдается в 50% прооперированных онкобольных.
Единственный способ максимально возможного исключения рецидива – это хирургическая операция по методу Мохса. В таких случаях развитие повторного онкологического узла сводится к нулю.
Профилактика дерматофибросаркомы
Профилактические мероприятия направлены на своевременное обнаружение опухоли, когда злокачественных процесс имеет наименьшее распространение. Идентификация образования во многом зависит от самого онкобольного. Дерматофибросаркома имеет яркую клиническую картину, что способствует обращению пациентов к дерматологу уже на ранних стадиях. Профилактика рецидивов заключается в проведении периодических осмотров прооперированных больных, частота которых должна составлять не менее одного раза в полгода.