Опухолевидное образование печени, имеющее злокачественное происхождение и развивающееся у детей, представляет собой гепатобластому. Большая часть случаев заболевания регистрируется до года, однако возможно выявление и в старшем возрасте.
Особенности заболевания
Преимущественно поражается правая печеночная доля путем формирования узелковых очагов бело-желтого оттенка. Они лишены капсулы, характеризуются быстрым прорастанием в ткани печени и возможностью выделения желчи. Опухоль при разрезе имеет четко очерченные дольки, участки кровоизлияния и отмирания тканей.
Раковый процесс возникает из эмбриональных гепатоцитов (печеночных клеток), поэтому опухолевая структура представлена клетками на различных стадиях развития, вследствие чего орган не способен полноценно выполнять свои функции. На основе морфологической картины выделяют эпителиальный и смешанный вид новообразования.
У детей
Бессимптомный начальный период для малышей – наиболее характерный вариант течения гепатобластомы. Ее интенсивное развитие можно заподозрить по появлению болевого синдрома и уплотнения в печеночной области, а также увеличению живота в объеме.
Прогрессирование рака проявляется тошнотой, рвотой, ухудшением аппетита, выраженной слабостью и снижением массы тела. Однако, для патологии не характерно нарушение кишечной функции (запоры, диарея) и появление отрыжки или изжоги.
У взрослых
В зрелом возрасте опухоль регистрируется крайне редко. Она может диагностироваться до 35 лет. Женское население поражается в два раза чаще мужского. Однако, в детском периоде тенденция обратная – мальчики страдают чаще девочек.
Онкообразование у взрослых проявляется быстро увеличивающимся узлом до 25 сантиметров. Возникновение злокачественного очага связано с фоновым поражением печени (гепатитом, циррозом).
При исследовании опухоль в тонкостенной капсуле, строго отграничена от здоровых печеночных участков. Ее оттенок может быть зеленым, коричневым, а в паренхиме визуализируются участки отмирания клеток, кистозной дегенерации, очаги фиброза, кровоизлияний и кальцинатов.
Причины развития гепатобластомы
Основная причина неизвестна. Выявление онкообразования зачастую наблюдается на фоне наследственной патологии, повышающей риск озлокачествления тканей органа. Эмбриональные опухоли, какой является гепатобластома, развиваются в результате генных аномалий или негативного воздействия онкогена, что приводит к нарушению процесса дифференцировки и размножению незрелых клеток.
Также, была обнаружена связь между печеночной опухолью и следующими состояниями:
- нефробластомой;
- гепатитом В (в новорожденном периоде);
- глистной инвазией;
- полипы в кишечнике;
- метаболическими расстройствами (ферментными нарушениями);
- приемом беременной женщиной оральных контрацептивов;
- алкогольной интоксикацией при беременности.
Также необходимо отметить, что при гепатобластоме не развивается цирроз печени.
Ранние признаки гепатобластомы
Вначале развития онкопатологии клинические признаки зачастую отсутствуют. Появление симптомов связано с прогрессией болезни и метастазированием опухоли. Среди ранних признаков стоит выделить появление уплотнения в правом подреберье и болевого синдрома распирающего, ноющего характера.
Точные симптомы
Заподозрить появление злокачественного новообразования печени можно на основании появления болевых ощущений в правом подреберье, уплотнения в области печени и увеличения живота в объеме.
С увеличением опухоли ребенок теряет массу тела, становится апатичным, вялым, капризным, ухудшается аппетит, беспокоит тошнота и слабость. При появлении повышенной температуры до фебрильных цифр (39 градусов), рвоты и желтушности кожи, можно диагностировать запущенную стадию заболевания.
Преждевременное половое развитие не характерно для болезни.
Какими осложнениями опасна гепатобластома?
Опасность онкопроцесса злокачественной природы связана с высокой скоростью прогрессии. Вследствие этого, в скором времени происходит метастазирование (распространение раковых клеток) по кровеносным и лимфососудам с образованием отдаленных очагов отсева. Таким образом может поражаться мозг, легкие, костные образования и брюшная полость.
Также, стоит заметить, что с увеличением новообразования возможно сдавливание крупных сосудов, нервов и желчных протоков с нарушением оттока желчи, развитием желтухи.
Диагностика
Специфических инструментальных или лабораторных анализов нет. Злокачественное поражение печени выявляется такими распространенными методиками, как ультразвуковое исследование брюшной полости и томография. Благодаря им визуализируется новообразование, определяется его размер, консистенция, количество узловых очагов и состояние окружающих тканей.
Поражение сосудов диагностируется при ангиографии, что позволяет проанализировать распространенность процесса и определить объем оперативного вмешательства.
В лабораторных анализах отмечается анемия (снижение уровня гемоглобина), увеличение лейкоцитов, СОЭ, печеночных ферментов, холестерина и повышение концентрации альфа-фетопротеина.
Биопсия проводится при необходимости уточнения диагноза. Рентгенография грудной клетки нужна для визуализации метастатических очагов в легких.
Лечение гепатобластомы
Основа лечения – удаление печеночного сегмента или доли. У малышей применяется пред- и послеоперационная химиотерапия. Что касается облучения, то оно проводится при неоперабельности опухоли, для уменьшения болевого синдрома и проявлений желтухи.
Прогноз
Прогноз зависит от стадии, на которой диагностирован рак, тяжести сопутствующей патологии, объема хирургического вмешательства и возраста пациента. Выживаемость в первые 3 года после постановки окончательного диагноза «гепатобластома» составляет 80% при 1 стадии и менее 20% – на четвертой.