Опухоль Вильмса

Одним из наиболее злокачественных новообразований в урологической области считается опухоль Вильмса. Она поражает паренхиму почек и диагностируется в основном в раннем детском возрасте.

Иначе называется “нефробластомой” или “аденосаркомой”. Она занимает четвертое место среди всей онкологической патологии детского возраста.

Особенности

Опухоль является эмбриональным новообразованием и диагностируется в основном до 5-ти летнего возраста (зачастую в 3 года). Онкопатология с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Во взрослом возрасте нефробластома встречается в 0,9% случаев из всех видов почечного рака.

Зачастую рак протекает бессимптомно на начальной стадии, поэтому может выявляться только при профосмотре. При прогрессии болезни появляются симптомы интоксикационного синдрома, дисфункции сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем и пищеварительного тракта.

В чем опасность данного заболевания для жизни больного?

При распространении опухолевого конгломерата на соседние ткани и органы, возникает болевой синдром, интенсивность которого нарастает параллельно с увеличением размеров опухоли. Болевые ощущения могут быть настолько выраженными, что требуется введение наркотических обезболивающих средств.

В 30% случаев разрастание злокачественного очага на почечную паренхиму приводит к появлению крови в моче. При этом цвет мочи становится более насыщенный с красноватым оттенком. Вследствие этого в крови нарастает анемия (снижается гемоглобин и эритроциты).

Когда происходит некротизация и распад опухолевых тканей, возможно присоединение вторичной инфекции. В анализах мочи это проявляется повышенным уровнем лейкоцитов и белка, а клинически отмечается повышение температуры.

Еще одной опасностью данного вида опухоли является риск повторного ее возникновения после проведенного лечения. Рецидив наблюдается в 5-15% случаев, вследствие чего выживаемость в ближайшие 2 года составляет не более 40%.

Наиболее опасными злокачественными новообразованиями являются опухоли, развивающиеся до 1,5 лет или в возрасте после 5-ти лет.

Стадии

Классификация опухоли Вильмса, как и остальных раковых заболеваний, основана на стадийности злокачественного процесса с учетом его распространенности, наличия метастазов и поражения окружающих структур.

  • 1 стадия характеризуется отсутствием разрастания опухоли за пределы почки, причем капсула и сосуды не поражены.
  • 2 – новообразование выходит за границы почки, распространяясь на капсулу или сосуды. На данном этапе возможно полное удаление органа, что существенно увеличивает продолжительность жизни.
  • 3 степень рака отличается появлением метастазов в регионарных лимфоузлах и брюшной полости.
  • для 4 стадии характерно отдаленное метастазирование с формированием очагов отсева в печени, легких, костных структурах и головном мозге. Наблюдается поражение опухолью обеих почек.

Причины и факторы риска

Доказано, что опухоль Вильмса у детей является следствием генетических мутаций, однако не установлено какого именно гена. В 1-2% случаев регистрируется семейная предрасположенность.

Особенно часто новообразование развивается на фоне иных пороков развития, например:

  • при пороках внутренних органов и увеличении языка;
  • умственной отсталости, аномалии развития мочеполовых органов и отсутствии радужки глаза;
  • при наличии крупных родинок, удлинении, утолщении конечностей и варикозном поражении вен нижних конечностей.

Точные симптомы

Клинические симптомы зависят от возраста ребенка, распространенности онкопроцесса и наличия метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Опухоль, достигая больших размеров, может прощупываться через брюшную стенку. Кроме того, наблюдается асимметричная форма живота. Лимфоузлы на ощупь становятся твердыми, увеличенными, неподвижными и плотно спаянными с окружающими тканями.

Распространяясь на кишечник, развивается кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и резко ухудшается общее состояние. При метастазировании в легкие, возможно появление затрудненного дыхания, одышки и кашля.

При прощупывании новообразование имеет гладкую поверхность. На 1-2 стадиях опухоль подвижна, однако на 3-4 – ее не удается сдвинуть с места.

Микрогематурия (кровь в моче) встречается в 30% случаев при прорастании в почечную паренхиму. При распространении на соседние органы появляются болевые ощущения. Более чем у половины пациентов диагностируется повышенное артериальное давление.

opuxol vilmsa u detej

Анализы и обследования

На начальной стадии злокачественной болезни клинические симптомы могут отсутствовать. Это связано с тем, что опухоль длительное время не выходит за пределы почки и не прорастает в капсулу. Однако размеры при этом увеличиваются и сдавливают окружающие структуры, провоцируя появление боли.

Вначале наблюдается стертая клиническая картина в виде слабости, уменьшения массы тела, ухудшения аппетита и повышения температуры до 37 градусов. Лабораторно в анализах крови регистрируется повышение СОЭ и анемия средней степени тяжести.

Лабораторная диагностика включает выполнение анализа мочи, крови и определение онкомаркеров. Инструментальные методы подразумевают проведение УЗИ, КТ почек, урографии, сцинтиграфии костей и пункции грудины.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования (биопсия).

Как вылечить опухоль Вильмса?

Лечебная тактика определяется в каждом случае индивидуально. Объем операции может составлять – удаление почки с одной или двух сторон в сочетании с окружающей клетчаткой и пораженными лимфоузлами.

Также может проводиться курс лучевой и химиотерапии. После проведенного лечения необходимо регулярно выполнять УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости, а также рентгенографию грудной клетки.

Прогноз

Диагностировав опухоль Вильмса, прогноз зависит от стадии онкопроцесса. Так, выживаемость после лечения при 1 стадии составляет почти 90%, на 2 – около 75%, на 3 – приблизительно 40% и на 4 стадии выживаемость не выше 17%.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Все права защищены! При использовании материалов сайта ссылка на https://orake.info/ обязательна!