Опухоль Вильмса

Одним из наиболее злокачественных новообразований в урологической области считается опухоль Вильмса. Она поражает паренхиму почек и диагностируется в основном в раннем детском возрасте.

Иначе называется “нефробластомой” или “аденосаркомой”. Она занимает четвертое место среди всей онкологической патологии детского возраста.

Ведущие клиники за рубежом

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Клиника Фрайбурга

Германия, Фрайбург

Особенности

Опухоль является эмбриональным новообразованием и диагностируется в основном до 5-ти летнего возраста (зачастую в 3 года). Онкопатология с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Во взрослом возрасте нефробластома встречается в 0,9% случаев из всех видов почечного рака.

Получите цены Минздрава Израиля
Введите данные
и получите прайс на
Viber, WhatsApp или Telegram

Зачастую рак протекает бессимптомно на начальной стадии, поэтому может выявляться только при профосмотре. При прогрессии болезни появляются симптомы интоксикационного синдрома, дисфункции сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем и пищеварительного тракта.

В чем опасность данного заболевания для жизни больного?

При распространении опухолевого конгломерата на соседние ткани и органы, возникает болевой синдром, интенсивность которого нарастает параллельно с увеличением размеров опухоли. Болевые ощущения могут быть настолько выраженными, что требуется введение наркотических обезболивающих средств.

В 30% случаев разрастание злокачественного очага на почечную паренхиму приводит к появлению крови в моче. При этом цвет мочи становится более насыщенный с красноватым оттенком. Вследствие этого в крови нарастает анемия (снижается гемоглобин и эритроциты).

Когда происходит некротизация и распад опухолевых тканей, возможно присоединение вторичной инфекции. В анализах мочи это проявляется повышенным уровнем лейкоцитов и белка, а клинически отмечается повышение температуры.

Еще одной опасностью данного вида опухоли является риск повторного ее возникновения после проведенного лечения. Рецидив наблюдается в 5-15% случаев, вследствие чего выживаемость в ближайшие 2 года составляет не более 40%.

Наиболее опасными злокачественными новообразованиями являются опухоли, развивающиеся до 1,5 лет или в возрасте после 5-ти лет.

Стадии

Классификация опухоли Вильмса, как и остальных раковых заболеваний, основана на стадийности злокачественного процесса с учетом его распространенности, наличия метастазов и поражения окружающих структур.

  • 1 стадия характеризуется отсутствием разрастания опухоли за пределы почки, причем капсула и сосуды не поражены.
  • 2 – новообразование выходит за границы почки, распространяясь на капсулу или сосуды. На данном этапе возможно полное удаление органа, что существенно увеличивает продолжительность жизни.
  • 3 степень рака отличается появлением метастазов в регионарных лимфоузлах и брюшной полости.
  • для 4 стадии характерно отдаленное метастазирование с формированием очагов отсева в печени, легких, костных структурах и головном мозге. Наблюдается поражение опухолью обеих почек.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Профессор Моше Инбар

Профессор Моше Инбар

Онколог

Доктор Джастус Дайстер

Доктор Джастус Дайстер

Онкогематолог

Профессор Яков Шехтер

Профессор Яков Шехтер

Онкодерматолог

Доктор Михаэль Фридрих

Доктор Михаэль Фридрих

Онкогинеколог

Причины и факторы риска

Доказано, что опухоль Вильмса у детей является следствием генетических мутаций, однако не установлено какого именно гена. В 1-2% случаев регистрируется семейная предрасположенность.

Особенно часто новообразование развивается на фоне иных пороков развития, например:

  • при пороках внутренних органов и увеличении языка;
  • умственной отсталости, аномалии развития мочеполовых органов и отсутствии радужки глаза;
  • при наличии крупных родинок, удлинении, утолщении конечностей и варикозном поражении вен нижних конечностей.

Точные симптомы

Клинические симптомы зависят от возраста ребенка, распространенности онкопроцесса и наличия метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Опухоль, достигая больших размеров, может прощупываться через брюшную стенку. Кроме того, наблюдается асимметричная форма живота. Лимфоузлы на ощупь становятся твердыми, увеличенными, неподвижными и плотно спаянными с окружающими тканями.

Распространяясь на кишечник, развивается кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и резко ухудшается общее состояние. При метастазировании в легкие, возможно появление затрудненного дыхания, одышки и кашля.

При прощупывании новообразование имеет гладкую поверхность. На 1-2 стадиях опухоль подвижна, однако на 3-4 – ее не удается сдвинуть с места.

Микрогематурия (кровь в моче) встречается в 30% случаев при прорастании в почечную паренхиму. При распространении на соседние органы появляются болевые ощущения. Более чем у половины пациентов диагностируется повышенное артериальное давление.

opuxol vilmsa u detej

Анализы и обследования

На начальной стадии злокачественной болезни клинические симптомы могут отсутствовать. Это связано с тем, что опухоль длительное время не выходит за пределы почки и не прорастает в капсулу. Однако размеры при этом увеличиваются и сдавливают окружающие структуры, провоцируя появление боли.

Вначале наблюдается стертая клиническая картина в виде слабости, уменьшения массы тела, ухудшения аппетита и повышения температуры до 37 градусов. Лабораторно в анализах крови регистрируется повышение СОЭ и анемия средней степени тяжести.

Лабораторная диагностика включает выполнение анализа мочи, крови и определение онкомаркеров. Инструментальные методы подразумевают проведение УЗИ, КТ почек, урографии, сцинтиграфии костей и пункции грудины.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования (биопсия).

Как вылечить опухоль Вильмса?

Лечебная тактика определяется в каждом случае индивидуально. Объем операции может составлять – удаление почки с одной или двух сторон в сочетании с окружающей клетчаткой и пораженными лимфоузлами.

Также может проводиться курс лучевой и химиотерапии. После проведенного лечения необходимо регулярно выполнять УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости, а также рентгенографию грудной клетки.

Прогноз

Диагностировав опухоль Вильмса, прогноз зависит от стадии онкопроцесса. Так, выживаемость после лечения при 1 стадии составляет почти 90%, на 2 – около 75%, на 3 – приблизительно 40% и на 4 стадии выживаемость не выше 17%.


  • Ваш комментарий: