Рабдомиосаркома

Раковые опухоли мягких тканей составляют около 4% от всех онкологических поражений. Рабдомиосаркома – это злокачественное онкоформирование, атипичная мутация при которой опухоль образовывается в гладко-мышечных волокнах скелетных мышц. Заболевание может развинуться практически во всех частях тела.

Страшный недуг преимущественно диагностируется у детей. Характерной особенностью данной патологии считается образование метастазов в отдаленных органах и системах.

Почему возникает рабдомиосаркома?

Достоверная причина атипичного разрастания мышечной ткани на сегодняшний день не установлена. В некоторых случаях онкология связана с наследственными патологиями (нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени).

Рабдомиосаркома у детей диагностируется практически в 100% случаев. Люди в возрасте старше 20 лет с таким заболеванием являются большой редкостью. При этом чаще болеют мальчики, нежели девочки.

Классификация

По международным стандартам РМС разделяется на следующие категории:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома:

Опухоль развивается в постнатальном периоде (непосредственно после рождения ребенка). Локализация новообразования – голова, шея и органы мочеиспускательной системы.

  • Альвеолярная форма:

Приходится 25% пациентов. Опухоль получила свое название из-за схожести структуры с легочными альвеолами. В подавляющем числе клинических случаев данная форма обнаруживается в подростковом возрасте.

В зависимости от клинического протекания, РМС классифицируется на такие группы:

  1. Атипичные ткани удается полностью удалить с помощью хирургической операции.
  2. После радикального иссечения опухолевые клетки можно обнаружить в близлежащих структурах и региональных лимфатических узлах.
  3. Полное удаление опухоли хирургическим путем невозможно, но при этом отсутствуют отдаленные метастатические очаги роста.
  4. Злокачественное новообразование и вторичные раковые клетки в отдаленных органах.

Симптомы рабдомиосаркомы

Признаки болезни обуславливаются расположением первичного очага. РМС преимущественно поддается ранней диагностике в силу расположения ее в легкодоступных областях тела. По статистике, 35% онкобольным устанавливается диагноз на 1 стадии, когда опухоль удается полностью иссечь с помощью традиционной хирургической операции.

Поверхностная локализация новообразования дает возможность визуально или пальпаторно (методом пальцевого прощупывания) выявить отек мутированных клеток. Специфические симптомы проявляются в зависимости от месторасположения патологического очага:

  • Орбита глаз: экзофтальм (выпячивание), чувство «двоения» и косоглазие.
  • Носовая полость: хроническая заложенность, кровянистые и гнойно-серозные выделения с носовых ходов.
  • Ушная область: снижение слуха и образование гнойных масс.
  • Мочеиспускательная система: затрудненное мочеиспускание и наличие крови в моче.
  • Брюшная полость: резкая боль в нижней части живота.

Рабдомиосаркома мягких тканей верхних и нижних конечностей первоначально имеет вид ушиба, который длительное время не заживает. Такой отек постепенно увеличивается в размерах.

Дальнейшее прогрессирование злокачественного процесса сопровождается симптомами раковой интоксикации (субфебрильная температура, вялость, общее недомогание и хроническая усталость).

Современная диагностика РМС

Биопсия:

После выявления внешних признаков заболевания, врач рекомендует провести биопсию, которая заключается в хирургическом заборе небольшого участка мутированной ткани и лабораторном анализе. Диагноз выставляется на основании результатов проб на гистологию, онкомаркеры и иммунологии.

Дополнительные диагностические процедуры необходимы для уточнения размера и распространения раковых изменений мягких тканей.

Ультразвуковая диагностика:

Определяет общую структуру патологии.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография:

Идентификация степени распространения опухоли и наличия метастазов.

рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома

Как лечить рабдомиосаркому?

Терапия данного поражения осуществляется исключительно хирургическим способом. Объем радикального вмешательства основывается локализацией онкоформирования. Во время операции хирург удаляет все мутированные ткани.

В современных онкологических клиниках специалисты используют комплексный подход к лечению РМС, который заключается в следующем:

  1. Предоперационная химиотерапия. В этот период системное воздействие цитостатических препаратов способствует стабилизации и уменьшению опухоли.
  2. Хирургическая операция по иссечению раковых тканей.
  3. Постоперационная химиотерапия. Цитостатики вызывают гибель оставшихся опухолевых клеток.
  4. Лучевая терапия. Дозированное облучение оперируемой области высокоактивными рентгенологическими лучами защищает пациентов от рецидива рака.

Важно знать: Рак тканей. Как выглядит рак тканей?

Прогноз

Прогнозирование результатов противораковой терапии базируется на показателях пятилетней выживаемости. Пациенты, которые дожили до пятилетнего рубежа, считаются вылеченными. Вероятность рецидива по истечении этого периода является близкой к нулю. На успешность радикального способа лечения также влияет распространение опухоли и ее метастазы.

По статистике, у 80% онкобольных с РМС после полного иссечения новообразования удается достичь полноценного излечения. Такие пациенты требуют динамического наблюдения, что позволяет своевременно выявить вторичный онкологический рост. Основные осложнения в этом случае связаны с рубцеванием швов, интоксикацией после химиотерапии, радиологическими дерматитами и нарушениями функции конечностей после их облучения.

Рабдомиосаркома в 20% клинических случаев вызывает летальный исход, что объясняется поздней диагностикой и активным метастазированием. Наличие вторичных очагов онкологии и неоперабельная группа РМС исключают возможность выздоровления.