Нейробластома ‒ злокачественная опухоль детского возраста, что возникает из симпатических нервных тканей. Наиболее часто наблюдается у детей до 4 лет, у взрослых ‒ редкость. Находится на третьем месте после лейкозов и раковых новообразований центральной нервной системы.
Онкозаболевание возникает из мозгового вещества надпочечников, также может наблюдаться в шее, груди или спинном мозге.
Биологические подтипы нейробластомы
На основе биологических исследований установлены такие виды нейробластомы:
- Тип 1: характеризуется убытком целых хромосом. Он выражается нейтрофин-рецептором TrkA, склонным к внезапной регрессии.
- Тип 2А: содержит копии измененных хромосом, которые часто обнаруживаются при постановке диагноза и рецидиве заболевания.
- Тип 2В: имеет мутированный ген MYCN, что приводит к нарушению регуляции клеточной сигнализации и неконтролируемому распространению в нейробласт.
Нейробластома у детей: причины
Почти ничего неизвестно о том, что вызывает развитие нейробластомы у детей. Нет доказательств и родительского воздействия на возникновение нейробластомы у ребенка. Всего от 1% до 2% пациентов с нейробластомой имеют семейную историю. Эти дети на момент постановки диагноза моложе 9 месяцев.
У около 20% детей развивается мультифокальная первичная нейробластома.
Считается, что главной причиной данного онкозаболевания являются зародышевые линии мутаций в гене ALK. Семейная нейробластома редко ассоциируется с врожденным синдромом гиповентиляции.
Нейробластома у детей: симптомы и достоверные признаки
Частым признаком проявления нейробластомы у ребенка является ее наличие в брюшной полости. Признаки онкозаболевания обусловлены растущей опухолью и метастазами:
- экзофтальм и периорбитальный синяк;
- вздутие живота: может произойти из-за дыхательной недостаточности или из-за массивных метастазов в печени;
- метастазирование в костный мозг;
- паралич. Из-за своего происхождения в спинномозговых ганглиях, нейробластомы через нейронные отверстия могут вторгаться в мозг и сжимать его. В таком случае применяется немедленное лечение в виде симптоматической компрессии спинного мозга;
- водянистая диарея, что происходит из-за секреции пептида опухоли;
- подкожные узелки на коже. Нейробластома может выпустить подкожные метастазы голубоватого цвета.
Нейробластома у детей: диагностирование
Визуализация первичной опухолевой массы:
Обычно осуществляется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии с контрастированием. Параспинальные опухоли, которые могут представлять угрозу для компрессии спинного мозга, изображаются посредством МРТ.
Сбор мочи в течение 24 часов:
Это исследование помогает определить количество определенных веществ в организме. Увеличенный уровень гомованилиновой и ванилин-миндальной кислот может быть признаком нейробластомы у ребенка.
Биохимический анализ крови:
При нейробластоме наблюдается большое количество гормонов дофаминов и норадреналина.
Цитогенетический анализ:
Тест, при котором образцы клеток крови или костного мозга изучаются под микроскопом на определение изменений в хромосомах.
Биопсия:
Исследование костного мозга и общая биопсия помогают выявить рак тканей и его распространенность.
Этапы детской нейробластомы
Этап 1
Злокачественное новообразование расположено только в одной области и его можно полностью удалить во время операции.
Этап 2
Включает стадии 2А и 2В:
- 2А предвидит наличие опухоли на одном участке, но ее невозможно полностью удалить во время хирургического вмешательства;
- 2В: новообразование расположено в одном сегменте, его можно полностью иссечь, но раковые клетки обнаружены в лимфатических узлах.
Этап 3
Предвидит одно из следующих условий:
- раковое образование не может быть полностью удалено. К тому же, опухоль уже имела время перенестись на другую сторону тела, а также наблюдается метастазирование в ближайшие лимфатические узлы;
- онкология только в одной части тела, но сам злокачественный процесс передался в лимфоузлы на другой стороне тела;
- опухоль в средине тела и распространилась на ткани или лимфоузлы с обеих сторон туловища. Поэтому нейробластома не может быть удалена хирургическим путем.
Этап 4
Делится на стадии 4 и 4S.
На 4-м этапе опухоль метастазирует в отдаленные лимфоузлы, кожу и другие части тела.
При стадии 4S стоит обратить внимание на следующие условия:
- ребенок до 1 года;
- раковое поражение распространилось на кожу, печень и / или костный мозг, но не в самую кость;
- раковые клетки могут быть найдены в лимфоузлах вблизи первичной опухоли.
Как проводиться лечение нейробластомы у детей?
Поскольку онкологические заболевания у детей встречаются нечасто, должны быть рассмотрены и предприняты разные терапевтические варианты:
Хирургия
Один из наиболее приемлемых вариантов лечения нейробластомы у детей. Однако, он дает стопроцентную эффективность только на первой и частично на второй стадиях злокачественного процесса.
Радиационная терапия
В случае лечения нейробластомы у детей может быть задействовано как внешнее излучение, так и внутреннее. Способ зависит от стадии онкозаболевания.
Химиотерапия
Применение лекарственных препаратов для повреждения раковых клеток или остановки их деления. Противоопухолевые препараты поступают в общий кровоток и могут достигать атипичные распространения по всему организму (системная химиотерапия).
Терапия моноклональными антителами
Это лечение нейробластомы у детей осуществляется с помощью специальных противоопухолевых механизмов, выведенных лабораторным путем из клеток иммунной системы. Они помогают дифференцировать нормальные и атипичные ткани. Антитела прикрепляются к веществам и убивают раковые клетки, блокируя их рост и распространение.
Нейробластома у ребенка: прогноз и шансы на выживаемость
За последние 30 лет 5-летяя выживаемость для больных нейробластомой детей в возрасте до 1 года увеличилась с 86% до 95%.
Для пациентов в возрасте от 1 года до 14 лет – прогноз улучшился с 34% до 68%.
Общая 5-летняя выживаемость для маленьких пациентов с диагнозом “нейробластома” за последние годы возросла с 46% до 71%.